培米替尼靶向*（pemigatinib）哪里购买呢 2023年培米替尼最新价格在多少钱一盒？

中国是世界上胆管癌发病率最高的国家之一，据了解，中国每年新发胆管癌患者约8万人。根据发病位置不同，胆管癌可分为肝内胆管癌和肝外胆管癌（肝门部胆管癌和远端胆管癌）。

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近年来，胆管癌的发病率正在上升，手术是胆管癌可能根治的唯一*疗手段。研究数据显示，由于胆管癌的非特异性临床表现，大多数胆管癌患者（>65%）在确诊时已失去根治性手术机会。系统性抗肿瘤*疗为晚期胆管癌患者主要*疗手段，传统的以铂类为基础的一线化疗中位总生存期＜12月，5年生存率极低。二线暂无标准*疗方案，临床常见的现有*疗方案中位总生存期仅为6个月左右。目前国内针对晚期胆管癌患者的有效*疗手段有限，疗效不尽如人意且安全性欠佳，存在亟待需要满足的临床需求。

　　随着对胆管癌基因变异谱的认识和基因检测的普及，越来越多的肿瘤异质性基因变异被检出，这为胆管癌的分子靶向*疗奠定了基础。其中作为胆管癌第一个获批靶向*作用的位点，FGFR2融合/重排逐渐进入了学界的视野。FGFR属于受体酪氨酸激酶家族，有FGFR1/2/3/4四种受体亚型。研究显示这条通路，在细胞的生存、分化、增殖和凋亡过程中发挥重要作用。当编码FGFR跨膜蛋白的基因与编码其他蛋白的基因发生激酶域融合，导致受体不依赖配体发生二聚化或组成性激活，下游信号通路过度激活，从而驱动肿瘤发生。

　　培米替尼/培美替尼(Pemigatinib)是靶向FGFR1、2和3的小分子激酶抑制剂，培米替尼在体外也能抑制FGFR4，其浓度比抑制FGFR1、2和3的浓度高约100倍。培米替尼通过激活FGFR扩增和融合而导致癌细胞系中的FGFR1-3磷酸化和信号转导，并降低细胞活力，从而导致FGFR4的合成激活FGFR信号。组成性FGFR信号传导可以支持恶性细胞的增殖和存活。培米替尼在具有FGFR1，FGFR2或FGFR3改变的人类肿瘤的小鼠异种移植模型中表现出抗肿瘤活性，从而导致本构性FGFR激活，包括胆管癌的患者异种移植模型表达的源自肿瘤的FGFR2-Transformer-2 beta同源物（TRA2b）融合蛋白。

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