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上皮样肉瘤（ES）是一种非常罕见的恶性肿瘤，具有独特的病理，分子和临床特征以及对新靶向*物的反应潜力。帕唑帕尼（PAZOPANIB）是第一款晚期软组织肉瘤靶向*物，关于蒽环类方案，吉西他滨为基础的方案和帕唑帕尼在该疾病中的活性知之甚少。为报告晚期ES患者蒽环类方案，吉西他滨为基础的方案和帕唑帕尼的活性进行了一项回顾性研究。

总体而言，纳入115例患者，其中男性80例（70％），女性35例（30％），中位年龄32岁（范围15-77岁）。在115例ES患者中，85例用蒽环类方案*疗，41例用吉西他滨为基础的方案，18例用帕唑帕尼（PAZOPANIB）。二十四个人接受了一次以上的*疗。中位随访时间为34个月。以蒽环类为基础的方案的有效率为22％，中位PFS为6个月。报道了一个完整的反应（CR）。形态学近端型（26％）与经典型（19％）和近端与远端原发部位（26％对18％）的应答率有较高的趋势。　

　
基于吉西他滨的方案的有效率为27％，2例CR和4个月的中位PFS。在该组中，经典与近端形态学类型（30％比22％）和远端与近端原发部位（40％比14％）报道了更高的响应率趋势。在帕唑帕尼组中，未见客观反应，中位PFS为3个月。研究证实ES中蒽环类*物和吉西他滨为基础的*疗方案为中度活性，两组的疗效和PFS相似。帕唑帕尼（PAZOPANIB）的价值很低。这些数据可以作为ES中新型*物试验的基准。